Espace d’information patient
Tumeurs neuroendocrines
Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) sont des cancers rares, dont la prise en charge est complexe et justifie d’une expertise dans le diagnostic et la prise en charge au sein de centres référents.
Les Pathologies TNE
- Le tube digestif (pancréas et intestin grêle principalement)
- Les poumons et les bronches
- Les glandes neuroendocrines du système nerveux (paragangliomes et phéochromocytomes)
- La thyroïde (cancer médullaire)
- Les tumeurs de primitif inconnu
L’IPC, centre expert dans les tumeurs neuroendocrines
L’Institut Paoli-Calmettes regroupe toutes les disciplines médico-chirurgicales et les plateaux techniques (radiologie interventionnelle, endoscopie, médecine nucléaire, oncogénétique…) nécessaires pour le diagnostic et la prise en charge optimale de ces tumeurs.
Le centre IPC NET Center possède les 3 accréditations existantes pour ces tumeurs :
Centre référent EURACAN dans le domaine des tumeurs neuroendocrines depuis décembre 2021 (4 centres en France)
Le réseau EURACAN, qui rassemble 66 établissements en Europe, a pour objectif l’amélioration du diagnostic et l’accès rapide aux soins innovants pour tous les patients porteurs de cancers rares et le développement des coopérations entre les meilleurs spécialistes européens.
EURACAN a pour mission de faire avancer la recherche sur les cancers rares et à promouvoir les essais cliniques pour ces cancers.
Centre d’Excellence Européen du réseau Européen des Tumeurs Neuroendocrines (ENETS) depuis 2017, qui comprend 57 centres en Europe, dont 4 en France, l’IPC étant le seul CLCC.
Cette accréditation, réévaluée tous les 5 ans, repose sur une structuration de l’offre de soin, du diagnostic au traitement, par une équipe multidisciplinaire spécialisée dans ces tumeurs.
Elle permet l’accès à l’expertise et à l’innovation et une prise en charge optimale discutée au sein d’une Réunion de Concertation Multidisciplinaire (RCP) Régionale de Recours.
Centre Référent National du réseau RENATEN ENDOCAN (Réseau National de prise en charge des Tumeurs Neuroendocrines)
Ce réseau crée sous l’égide de l’Institut du Cancer (INCa) en 2010 regroupe 23 centres de compétence repartis sur l’ensemble du territoire, coordonnés par 4 centres référents nationaux (IPC, Paris, Lyon) et a pour objectif de permettre une prise en charge spécialisée avec équité des soins et accès à l’innovation pour tous les patients
Centre Expert TENpath : réseau national d’anatomopathologie dédié aux tumeurs neuroendocrines
Le centre dispose aussi de l’expertise anatomopathologique et assure ainsi les doubles lectures de pièces opératoires et biopsies de la région.
Ces labellisations sont pour l’IPC la reconnaissance d’une équipe multidisciplinaire spécialisée dans le diagnostic et le traitement de ces cancers, garante d’une prise en charge optimale et d’une structuration en réseau permettant l’accès à l’expertise et l’innovation pour tous les patients de la région.
Centre IPC-NET Center : une structuration centrée sur le diagnostic et le traitement optimal des tumeurs neuroendocrines
Expertise pour les TNE
La structuration est centrée sur la RCP (réunion multidisciplinaire) régionale de recours RENATEN ENETS, hebdomadaire, qui regroupe les médecins experts en TNE pour discuter des dossiers de patients de la région.
Elle permet l’accès sur l’établissement à toutes les disciplines médico-chirurgicales et aux plateaux techniques (radiologie interventionnelle, endoscopie, médecine nucléaire, oncogénétique…) nécessaires pour le diagnostic et la prise en charge optimale de ces tumeurs.
Le centre IPC-NET Center a mis en place une consultation de recours dédiée à ces cancers, avec un accès prioritaire et l’organisation des examens et des consultations spécifiques (chirurgie, endoscopie..) en moins de 5 semaines, avant discussion du dossier complet à la RCP régionale RENATEN-ENETS.
Le centre IPC-ENETS permet l’accès à des traitements spécialisés comme la radiothérapie interne vectorisée (LUTATHERA) en place à l’IPC depuis 2016, à des actes de radiologie interventionnelle ou endoscopiques spécifiques, et aux essais cliniques nationaux et internationaux pour ces tumeurs.
Une activité en réseau
La collaboration avec les médecins référents et les établissements de la région permet à tous les patients de bénéficier de l’expertise et de pouvoir ensuite être suivis et traités (notamment par chimiothérapie, thérapies ciblées..) près de leur domicile s’ils le souhaitent.
Documents patients
Associations de patients
Outils de prise en charge TNE
La RCP RENATEN ENETS
La réunion de concertation pluridisciplinaire hebdomadaire, offre aux médecins et aux établissements de la région la possibilité de discuter des dossiers de leurs patients porteurs de tumeurs neuroendocrines afin de définir de façon collégiale les options thérapeutiques.
Elle réunit l’équipe tumeurs neuroendocrines de l’IPC et les experts du centre Lacassagne à Nice et de l’institut St Catherine à Avignon, établissements partenaires.
Les dossiers sont soumis à la RCP par le médecin référent via un portail dédié, le dossier est discuté de façon collégiale avec l’ensemble des médecins spécialistes des TNE, et un compte rendu avec les recommandations de prise en charge est envoyé au médecin référent et au médecin traitant sous 48h (24h pour les cas urgents).
L’accès à une consultation spécialisée TNE, à un traitement innovant, ou à un acte thérapeutique spécifique peut être organisé au décours de la RCP à la demande du médecin référent.
En 2021, plus de 900 dossiers de patients ont ainsi été discutés à la RCP RENATEN ENETS.
Résumé sur les TNE
Les tumeurs neuroendocrines : une prise en charge spécialisée indispensable
Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des cancers rares, avec une fréquence < 1 cas pour 100 000, dont le diagnostic et l’évolution sont particulièrement complexes. Leur rareté, autant que leur complexité, requièrent une expertise et une prise en charge particulières.
Les tumeurs neuroendocrines : un diagnostic difficile, souvent méconnu
Les tumeurs neuroendocrines se développent aux dépens des cellules endocrines qui sont présentes dans de nombreux organes, comme le pancréas, l’intestin grêle, les poumons, les reins, la vessie. Les cancers neuroendocriniens sont donc susceptibles de naître en tout point de l’organisme.
Les tumeurs neuroendocrines concernent en grande majorité le tube digestif (70 % : pancréas et intestin grêle principalement), mais aussi les poumons et les bronches, les glandes neuroendocrines du système nerveux (paragangliomes et phéochromocytomes), la thyroïde (cancer médullaire).
Leur évolution se fait souvent à bas bruit et le diagnostic est alors fait devant des métastases révélatrices notamment au foie ou devant des signes cliniques liés à la sécrétion de la tumeur ou à sa taille. Ces signes pouvant être discrets, la maladie peut être présente depuis plusieurs années avant que le diagnostic soit fait. Le diagnostic peut être également établi sur l’analyse de la pièce opératoire après une chirurgie (appendice, colon, thyroide, surrénale..).
L’analyse de la tumeur ou de la biopsie, qui confirme le diagnostic, réclame une expertise afin de pouvoir disposer de tous les paramètres qui vont prédire l’agressivité de la maladie et guider la prise en charge thérapeutique.
Le traitement adéquat au bon moment
Ces cancers se caractérisent pour la plupart par une lente évolutivité : il est donc important de ne pas sur traiter ces cancers et altérer la qualité de vie par les effets secondaires de traitements qui ne vont pas apporter de bénéfice sur l’évolution de la maladie. Une chirurgie curative peut être indiquée pour des tumeurs localisées (intestin, pancréas..) si elle est réalisable, ou en présence d’un faible nombre de métastases, et sera suivie d’une surveillance régulière.
En présence de métastases, notamment de faible volume, une simple surveillance peut être proposée, avec dosage des marqueurs biologiques et un scanner ou une IRM à intervalles réguliers. En fonction de la masse tumorale, du type ou de l’agressivité de la tumeur, un traitement peut être proposé d’emblée (hormonothérapie mensuelle par analogues de la somatostatine, chimiothérapie ou thérapie moléculaire ciblée orale).
En cas de progression significative de la maladie, un traitement sera instauré : local, notamment sur le foie si la maladie évolue de façon localisée (embolisation, radiofréquence, cryothérapie, radiothérapie, chirurgie…), ou un traitement par voie générale (hormonothérapie, chimiothérapie, thérapie ciblée orale).
Des traitements innovants, comme la radiothérapie interne vectorisée (LUTATHERA) ou un protocole avec de nouvelles molécules dans le cadre d’un essai clinique peuvent également être proposés. Ces traitements permettent de stabiliser la maladie qui devient alors une maladie chronique, surveillée par des évaluations régulières.
Les membres et les partenaires exterieurs du centre IPC-Net Center
Les membres >
Contacter le centre IPC-Net Center >
Responsable du centre : Pr Patricia NICCOLI
232 Boulevard de Sainte-Marguerite
13009 – Marseille
Tél : 04 91 22 30 30 / 04 91 22 33 33
E-mail secrétariat : oncogastro@ipc.unicancer.fr
Les partenaires >
Dr Eric FRANCOIS, Dr Claire JARAUDIAS
CRLC Antoine Lacassagne, Nice
33 avenue de Valombrose – 06 100
Tél : 04 92 03 13 52
Fax : 04 92 03 10 46
Dr Laurent MINEUR, Dr Clémence TOULLEC
Unité fonctionnelle de cancérologie digestive
Institut St Catherine, Avignon Cedex 9
250 chemin de Baigne-pieds – CS 84 918
Tél : 04 90 27 62 68
Fax : 04 90 27 60 33